60歳代・男性 息切れ

診断：剥離性間質性肺炎
（Desquamative Interstitial Pneumonia （DIP））

---

画像所見の解説

胸部X線写真

両側下肺野では対称性に血管影が不鮮明化しており、すりガラス影が見られる。容積減少は、無い模様。

CT像

両側上肺野では気腫性変化が目立つ。下肺野では、胸膜直下に対称性に均質なすりガラス影が、非区域性に広がっている。
正常部がすりガラス影にめりこむような所見（A）も見られる。
DIPを強く疑う所見ではあるが、cellular NSIPも鑑別に上がる。

---

本症の解説

病理組織像

診断確定のため、右S5、8より外科的生検が行われDIPに合致する所見が得られた。

全般

DIPは、非常に稀で喫煙者に多い疾患で、予後は比較的良好である。病理組織学的には末梢気腔が大型のマクロフアージで充満されるのが、特徴的で肺胞隔壁は細胞性に肥厚する（1）。 ATS-ERS2013年コンセンサス分類では、Respiratory Bronchiolitis Interstitial Lung Disease（RBILD）とともに喫煙関連特発性間質性肺炎に分類された（2）が、全例が喫煙者という訳では無い（3）。 CT所見では、両側性の均質なすりガラス状陰影、浸潤影が胸膜直下及び肺底優位に分布することが特徴であり、軽度不整形の線状影や嚢胞性変化を伴うこともある（4）。 正常部が異常部にめり込むようで、正常から異常に凸の辺縁を持つことも特徴的である。 RBILDとは一連のスペクトラムをとると考えられ、本症は広汎に、RBILDは終末～呼吸細気管支周囲に病変が強いものとされている（3,5）。 hybrid例も見られるが、RBILDはCTで小葉中心性の淡い陰影を示すことで区別される（A）。 BALでは40%程度までの好酸球増多が見られ（6）、CTでの末梢優位の分布と併せ、慢性好酸球性肺炎（Chronic Eosinophilic Pneumonia（CEP）との鑑別が重要となるが、本疾患はすりガラス影主体で下肺野優位、CEPはconsolidationが主所見であり比較的上肺野に多いことで区別される（7）。

参考文献：文献へのリンク付

2015-04-01
本症例は「症例画像データベース」に登録されました。