70歳代・女性　咳

診断：特発性リンパ球性間質性肺炎
（Idiopathic Lymphoid Interstitial Pneumonia（i-LIP））

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画像所見の解説

胸部X線写真

全肺広汎に血管影が不鮮明化している。

CT像

中葉、舌区、両側下葉に離散的かつ球状、楕円球状にすりガラス影が広がり、のう胞性変化も散見される。蜂巣肺や牽引性気管支拡張等構造改変の所見は無い。

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本症の解説

病理組織像

診断確定のため、右S4、8より胸腔鏡下肺生検が施行されLIPに合致する所見が得られた。

全般

LIPは、従来リンパ球の浸潤が広義間質主体のものも含まれていたが、ATS-ERS2002年のコンセンサス分類では間質性肺炎の定義に則して、リンパ球が高度に肺胞隔壁へ浸潤した病態と定められた（1）。
2013年の改訂においても準じられている（2）。
そこで、残りの広義間質主体のものは、diffuse lymphoid hyperplasia（DLH）、結節を示すものはnodular lymphoid hyperplasiaとして除外するのが現在では適当である。
LIPの画像診断の仕事は全て2002年のコンセンサス分類以前のものであり、LIPのまれな頻度からみて、ほぼDLHについての仕事とした方が妥当である（3）。
再度、新しい定義に則して診断した9例の検討からは、CT所見は下肺野優位で、すりガラス影主体時に、honeycombingやcystを示すのが多く、cystを除きcellular NSIPに類似していた（4）。
本例の様に円形、楕円形のすりガラス影を示すこともあり、腫瘍性の性格を反映しているかもしれない？
尚今回の改訂コンセンサス分類ではLIPは稀な特発性間質性肺炎群に分類されている。

参考文献：文献へのリンク付

2015-04-01
本症例は「症例画像データベース」に登録されました。